世界の血管周囲類上皮細胞腫瘍の市場規模、疾患概要、疫学予測：2026年調査レポートを発表
株式会社マーケットリサーチセンター（本社：東京都港区、世界の市場調査資料販売）では、「世界の血管周囲類上皮細胞腫瘍の市場規模、疾患概要、疫学予測、英文タイトル：PEComa Epidemiology Forecast; Disease Overview; Epidemiology Forecast; Patient Pool Analysis」調査資料を発表しました。本資料には、市場規模、疾患概要、疫学予測、患者数分析（日本、米国、ヨーロッパ、インドなど）、治療上の課題・アンメットニーズなどの情報などが盛り込まれています。
■主な掲載内容
血管周囲類上皮細胞腫瘍（PEComa：Perivascular Epithelioid Cell Tumors）は、血管周囲類上皮細胞から発生する非常にまれな間葉系腫瘍であり、良性と悪性の両方の性質を示す可能性があります。PEComaは、PEComa-NOS（分類不能型PEComa）、血管筋脂肪腫（angiomyolipoma）、リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis）などを含む腫瘍群で構成されています。発生頻度は極めて低く、疫学予測では世界的な発生頻度は100万人あたり約0.3例と推定されています。希少疾患であることから、診断や治療に関する臨床的知見は限られており、疾患理解の向上と効果的な治療戦略の確立が求められています。
「PEComa疫学予測レポート2026-2035」では、米国、ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国、日本、インドの主要8市場を対象として、PEComaの発症状況、有病率、患者人口動態、地域別の疾病負担について包括的に分析しています。本レポートでは、年齢、性別、腫瘍タイプなどを主要な分析要素として、過去の疫学データから将来的な患者数推移までを評価し、PEComa患者集団の特徴や市場における治療需要の変化を明らかにしています。
PEComaは、血管周囲類上皮細胞を特徴とする希少な間葉系腫瘍であり、子宮、肺、腎臓、軟部組織など多様な部位に発生します。特に、結節性硬化症複合体（TSC）と関連するTSC1またはTSC2遺伝子変異が多くの症例で確認されています。多くのPEComaは良性経過を示しますが、一部では悪性化し、周囲組織への浸潤や遠隔転移を起こすことがあります。診断には病理組織学的検査が重要であり、免疫組織化学マーカーであるHMB-45やMelan-Aの発現確認が診断補助として利用されています。
疫学分析では、PEComaが極めて希少でありながら、悪性症例では高い臨床的リスクを伴うことが示されています。米国では、悪性PEComaの新規診断患者数は年間約100～300人と推定されており、世界全体では100万人あたり約0.3例の発生頻度とされています。その希少性から、大規模な疫学データの蓄積は限定的ですが、近年では分子診断技術の進歩により、これまで見逃されていた症例の発見が進んでいます。
悪性PEComaでは、疾患進行や転移が予後を大きく左右します。研究によると、悪性PEComa患者の51％～72％が初回診断後12～23か月以内に転移を発症すると報告されています。転移は主に肺、肝臓、リンパ節で認められ、転移の有無は生存期間や治療反応性に大きな影響を与えます。そのため、早期診断と継続的な経過観察が、疾患進行の抑制や患者予後改善において重要となっています。
患者背景では、悪性PEComaは女性に多く認められ、診断年齢は一般的に45～65歳の成人層が中心となっています。性別による発症傾向では女性患者の割合が高く、特に婦人科領域に発生するPEComaでは女性患者が多いことが報告されています。また、消化管に発生した悪性PEComaでは、臨床的に悪性黒色腫、消化管間質腫瘍（GIST）、腺腫などと誤診される可能性があり、正確な病理診断が重要です。
地域別の疫学動向では、PEComaの発生頻度は各国の診断能力、遺伝的背景、医療アクセス、疾患認知度などによって異なります。米国では年間100～300人程度の悪性PEComa患者が新たに診断されています。一方、日本や欧州などでも症例報告が蓄積されつつありますが、希少疾患であるため、正確な患者数把握には依然として課題があります。今後、分子診断や画像診断技術の進展により、より多くの患者が特定される可能性があります。
PEComaの治療は、腫瘍の大きさ、発生部位、悪性度、転移状況に基づいて決定されます。限局性腫瘍では、完全切除を目的とした外科的切除が主要な治療選択肢となります。十分な切除断端を確保した手術は、局所再発リスクを低減するうえで重要です。
進行例や転移性PEComaでは、分子標的治療が重要な役割を果たしています。PEComaはTSC1/TSC2遺伝子変異との関連が強く、mTOR経路の異常活性化が病態形成に関与することから、mTOR阻害薬であるシロリムスやエベロリムスなどが治療選択肢として用いられています。これらの治療は、腫瘍増殖抑制や疾患進行の遅延を目的として使用され、特に切除不能または転移性症例で有効性が期待されています。
化学療法や放射線療法は、一部の進行性または治療困難な症例で検討されますが、PEComaは希少疾患であるため、標準治療として確立されたエビデンスは限られています。そのため、患者ごとの腫瘍特性や遺伝子変異に基づいた個別化治療が重要となっています。また、再発や転移のリスクがある患者では、定期的な画像検査や長期的なフォローアップによる疾患管理が不可欠です。
今後のPEComa市場では、希少疾患に対する認識向上、診断技術の進歩、分子標的治療の発展により、治療選択肢の拡大が期待されています。特に、mTOR経路を標的とした新規治療薬や個別化医療アプローチの進展は、悪性PEComa患者の治療成績向上につながる重要な成長領域となっています。疫学データの蓄積と早期診断体制の強化により、今後さらに疾患負担や治療ニーズの詳細な把握が進むと予測されています。
※目次構成
- 序文
1.1 はじめに
1.2 調査の目的
1.3 調査方法および前提条件 - エグゼクティブサマリー
- 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の市場概要 ― 8主要市場
3.1 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の市場規模実績（2019～2025年）
3.2 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の市場規模予測（2026～2035年） - 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の疫学概要 ― 8主要市場
4.1 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の疫学動向（2019～2025年）
4.2 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の疫学予測（2026～2035年） - 疾患概要
5.1 徴候および症状
5.2 原因
5.3 リスク因子
5.4 ガイドラインおよび病期
5.5 病態生理
5.6 スクリーニングおよび診断
5.7 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の種類 - 患者プロファイル
6.1 患者プロファイルの概要
6.2 患者心理および心理・感情面への影響因子 - 疫学動向および予測 ― 8主要市場（2019～2035年）
7.1 主な調査結果
7.2 前提条件およびその根拠
7.3 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
7.4 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
7.5 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
7.6 血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - 疫学動向および予測：米国（2019～2035年）
8.1 米国における前提条件およびその根拠
8.2 米国における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
8.3 米国における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
8.4 米国における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
8.5 米国における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - 疫学動向および予測：英国（2019～2035年）
9.1 英国における前提条件およびその根拠
9.2 英国における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
9.3 英国における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
9.4 英国における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
9.5 英国における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - 疫学動向および予測：ドイツ（2019～2035年）
10.1 ドイツにおける前提条件およびその根拠
10.2 ドイツにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
10.3 ドイツにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
10.4 ドイツにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
10.5 ドイツにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - 疫学動向および予測：フランス（2019～2035年）
11.1 フランスにおける前提条件およびその根拠
11.2 フランスにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
11.3 フランスにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
11.4 フランスにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
11.5 フランスにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - 疫学動向および予測：イタリア（2019～2035年）
12.1 イタリアにおける前提条件およびその根拠
12.2 イタリアにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
12.3 イタリアにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
12.4 イタリアにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
12.5 イタリアにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - 疫学動向および予測：スペイン（2019～2035年）
13.1 スペインにおける前提条件およびその根拠
13.2 スペインにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
13.3 スペインにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
13.4 スペインにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
13.5 スペインにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - 疫学動向および予測：日本（2019～2035年）
14.1 日本における前提条件およびその根拠
14.2 日本における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
14.3 日本における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
14.4 日本における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
14.5 日本における血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - 疫学動向および予測：インド（2019～2035年）
15.1 インドにおける前提条件およびその根拠
15.2 インドにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の診断済み有病患者数
15.3 インドにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）のタイプ別患者数
15.4 インドにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の性別患者数
15.5 インドにおける血管周囲類上皮細胞腫（PEComa）の年齢別患者数 - ペイシェントジャーニー（患者の診療・治療プロセス）
- 治療上の課題およびアンメットニーズ
- キー・オピニオン・リーダー（KOL）の見解
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