世界の進行性多巣性白質脳症（PML）の市場規模、疾患概要、疫学予測：2026年調査レポートを発表
株式会社マーケットリサーチセンター（本社：東京都港区、世界の市場調査資料販売）では、「世界の進行性多巣性白質脳症（PML）の市場規模、疾患概要、疫学予測、英文タイトル：Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) Market Size; Disease Overview; Epidemiology Forecast; Patient Pool Analysis」調査資料を発表しました。本資料には、市場規模、疾患概要、疫学予測、患者数分析（日本、米国、ヨーロッパ、インドなど）、治療上の課題・アンメットニーズなどの情報などが盛り込まれています。
■主な掲載内容
進行性多巣性白質脳症（Progressive multifocal leukoencephalopathy：PML）は、免疫抑制状態の患者に発症するまれで重篤な中枢神経系の脱髄性疾患であり、John Cunningham（JC）ポリオーマウイルスの再活性化によって生じる。Saimounika Adapaらによると、米国と欧州連合を合わせて年間約4,000例のPMLが診断されており、JCポリオーマウイルスの血清陽性率は世界人口の約40～60%と推定されている。調査会社では、PMLは高い死亡リスク、重度の免疫抑制との関連、免疫調節薬使用患者での発症増加を背景に、今後も重要な臨床負担を形成するとしている。レポートは2025年を基準年、2019～2025年を過去分析期間、2026～2035年を予測期間として、米国、ドイツ、フランス、イタリア、スペイン、英国、日本、インドの8主要市場を対象に疫学動向を分析している。
PMLは、免疫機能が著しく低下した状態で潜伏していたJCウイルスが再活性化し、主としてオリゴデンドロサイトに溶解性感染を起こすことで、多巣性の脱髄を生じる疾患である。場合によっては異型アストロサイトも病変に関与する。代表的な背景疾患や誘因として、AIDS、血液悪性腫瘍、臓器移植、免疫抑制療法、免疫調節療法などが挙げられる。臨床的には複数部位の神経障害として現れ、免疫機能障害と強く関連する重篤な神経疾患である。
レポートでは、最大の患者プールを有する市場は米国、最も成長が速い地域は日本とされている。高リスク集団は免疫不全患者であり、主要なリスク因子は重度の細胞性免疫不全である。主要な診断法として臨床評価が挙げられており、市場上の大きな課題は疾患特異的治療法が限られていることである。
疫学的には、Saimounika Adapaらによると、米国とEUを合わせて年間約4,000例が診断されている。PML自体は希少疾患であるものの、JCウイルスへの曝露は非常に一般的であり、臨床的な疾病負担はウイルス保有そのものではなく、免疫抑制による再活性化によって生じる。
性別では、Hiromichi Otakaらの日本のデータで男性が62.8%を占め、男性でより高い疾病負担が記録されている。ただし、PML発症の本質的なリスクは性別よりも、基礎疾患や免疫抑制の程度に強く依存する。
年齢別では、高齢の免疫抑制患者で疾病負担が大きい傾向がある。Hiromichi Otakaらによると、日本で入院したPML患者の年齢中央値は62歳であり、高齢化した免疫抑制患者集団での発症が重要であることを示している。
民族・人種別では、現時点の疫学データから、特定の民族背景よりも免疫状態と基礎疾患が発症を規定する主要因と考えられている。症例は世界中の多様な集団で報告されており、人種差よりもAIDS、血液悪性腫瘍、移植、免疫抑制薬使用などが疾病リスクに直結する。
予後は重篤である。Marie-Ghislaine de Goër de Herveらによると、フランスでの1年死亡率は38.2%であった。一方、Alexandre Chevalierらの報告では、ポリオーマウイルス特異的T細胞療法を受けた患者の1年生存率は62%に達しており、免疫ベース治療の可能性が示されている。
病型別では、HIV/AIDS関連PMLが歴史的に主要なサブタイプの一つである。進行したHIV感染では細胞性免疫が著しく低下するため、JCウイルス再活性化のリスクが高まり、PML発症につながる。抗HIV療法以前には特に大きな疾病負担を形成してきた病型である。
薬剤誘発性・医原性PMLは、免疫調節薬や免疫抑制薬の使用と関連する病型であり、生物学的製剤や標的治療薬の利用拡大に伴って臨床的重要性が高まっている。こうした患者では、基礎疾患そのものに加えて治療による免疫機能抑制がJCウイルス再活性化の契機となる。
悪性腫瘍関連PMLは、特に血液悪性腫瘍患者や強力な免疫抑制治療を受ける患者で重要である。血液がん自体による免疫障害と治療による免疫抑制が重なることで、PMLリスクが高まる。
その他には、自己免疫疾患関連PML、炎症性PML、免疫再構築炎症症候群を伴うPML-IRIS、JCウイルス顆粒細胞ニューロノパチー、JCウイルス脳炎などが含まれる。これらは患者数としては比較的小さいものの、臨床的には重要な病態群である。
米国では、Marie-Ghislaine de Goër de Herveらによると、PMLの全体発症率は人口10万人年当たり0.5例と推定され、評価対象国の中では比較的高い発症率の一つである。米国はレポート上でも最大の患者プールを有する市場とされている。
ドイツでは、PMLは主として免疫不全患者に発症するまれな疾患として位置付けられており、疾病負担は基礎となる免疫機能障害に強く依存する。
フランスでは、全体発症率は人口10万人年当たり約0.11例と推定され、1年死亡率は38.2%と報告されている。発症頻度は低い一方、診断後の死亡負担は大きく、早期認識と免疫機能回復が重要となる。
イタリアでは、PMLは重度の免疫抑制患者に発症するまれだが重篤な神経合併症として認識されている。スペインでも、発症は主としてAIDS、血液悪性腫瘍、移植、免疫調節療法と関連している。
英国でも、PMLは高リスクの免疫不全患者に集中する日和見性神経感染症として位置付けられており、一般人口では極めてまれである。
日本では、Marie-Ghislaine de Goër de Herveらによると発症率は人口10万人年当たり0.029例と推定されている。一方、Hiromichi Otakaらは610例の診断例を確認し、入院件数が時間とともに増加傾向にあると報告している。レポートでは日本が最も成長が速い地域とされており、免疫調節療法の利用拡大や診断認知度の向上が患者把握の増加に関係している可能性がある。
インドでは、PMLは重度の免疫抑制や免疫機能を低下させる基礎疾患と関連する、まれな日和見性中枢神経疾患として報告されている。
市場・疫学上の主要な課題は、PMLの疫学的把握と早期診断が十分でないことである。免疫抑制薬や免疫調節薬の使用が増加する一方、患者監視体制は地域によって限定的である。今後は、ハイリスク患者のモニタリング拡大、診断経路の改善、免疫ベース治療の導入が重要な機会となる。
特に、ポリオーマウイルス特異的T細胞療法や、予後と関連するバイオマーカーの研究が進んでいる。こうした研究は、単に発症患者を把握するだけでなく、どの患者がより良好な予後を得られるかを予測し、治療を個別化する上でも重要になる。
治療の基本は、JCウイルスを直接排除することよりも、低下した免疫機能を回復させることである。可能な場合には免疫抑制薬を減量または中止し、基礎にある免疫抑制状態を是正する。また、神経症状に対する支持療法も重要となる。
Alexandre Chevalierらによると、ポリオーマウイルス特異的T細胞療法は有望な治療アプローチであり、評価された患者では1年生存率が62%に達した。また、脳脊髄液中のJCポリオーマウイルスDNA量が低い患者ほど良好な予後と関連することも報告されている。今後は、こうした免疫再構築戦略が治療開発の中心となる可能性がある。
全体として、PMLは発症頻度自体は非常に低いものの、AIDS、血液悪性腫瘍、移植、免疫抑制療法、免疫調節療法を受ける患者に集中し、死亡率も高い重篤な中枢神経疾患である。今後は、ハイリスク患者の定期監視、早期診断、免疫抑制の適切な調整、JCウイルス量のモニタリング、ウイルス特異的T細胞療法を含む免疫再構築治療の開発が、長期予後改善の鍵になる。
※目次構成
01
序文
1.1 はじめに
1.2 調査目的
1.3 調査方法および前提条件
02
エグゼクティブサマリー
03
進行性多巣性白質脳症（PML）市場概要（8主要市場）
3.1 進行性多巣性白質脳症（PML）市場の過去市場規模（2019年～2025年）
3.2 進行性多巣性白質脳症（PML）市場の予測市場規模（2026年～2035年）
04
進行性多巣性白質脳症（PML）疫学概要（8主要市場）
4.1 進行性多巣性白質脳症（PML）疫学状況（2019年～2025年）
4.2 進行性多巣性白質脳症（PML）疫学予測（2026年～2035年）
05
疾患概要
5.1 症状および徴候
5.2 原因
5.3 リスク要因
5.4 ガイドラインおよび病期分類
5.5 病態生理
5.6 スクリーニングおよび診断
5.7 進行性多巣性白質脳症（PML）の種類
06
患者プロファイル
6.1 患者プロファイル概要
6.2 患者心理および感情面への影響要因
07
疫学状況および予測（8主要市場：2019年～2035年）
7.1 主要調査結果
7.2 前提条件および根拠
7.3 進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
7.4 種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
7.5 性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
7.6 年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
08
疫学状況および予測：米国（2019年～2035年）
8.1 米国における前提条件および根拠
8.2 米国における進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
8.3 米国における種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
8.4 米国における性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
8.5 米国における年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
09
疫学状況および予測：英国（2019年～2035年）
9.1 英国における前提条件および根拠
9.2 英国における進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
9.3 英国における種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
9.4 英国における性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
9.5 英国における年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
10
疫学状況および予測：ドイツ（2019年～2035年）
10.1 ドイツにおける前提条件および根拠
10.2 ドイツにおける進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
10.3 ドイツにおける種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
10.4 ドイツにおける性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
10.5 ドイツにおける年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
11
疫学状況および予測：フランス（2019年～2035年）
11.1 フランスにおける前提条件および根拠
11.2 フランスにおける進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
11.3 フランスにおける種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
11.4 フランスにおける性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
11.5 フランスにおける年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
12
疫学状況および予測：イタリア（2019年～2035年）
12.1 イタリアにおける前提条件および根拠
12.2 イタリアにおける進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
12.3 イタリアにおける種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
12.4 イタリアにおける性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
12.5 イタリアにおける年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
13
疫学状況および予測：スペイン（2019年～2035年）
13.1 スペインにおける前提条件および根拠
13.2 スペインにおける進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
13.3 スペインにおける種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
13.4 スペインにおける性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
13.5 スペインにおける年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
14
疫学状況および予測：日本（2019年～2035年）
14.1 日本における前提条件および根拠
14.2 日本における進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
14.3 日本における種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
14.4 日本における性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
14.5 日本における年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
15
疫学状況および予測：インド（2019年～2035年）
15.1 インドにおける前提条件および根拠
15.2 インドにおける進行性多巣性白質脳症（PML）の診断済み有病患者数
15.3 インドにおける種類別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
15.4 インドにおける性別別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
15.5 インドにおける年齢別の進行性多巣性白質脳症（PML）患者数
16
患者経路
17
治療課題および未充足ニーズ
18
キーオピニオンリーダー（KOL）による洞察
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